Наиболее пышно разрастаются экзостозы близ колена и далеко от локтя. В порядке убывающей частоты экзостозы наблюдаются в области проксимального метафиза большеберцовой кости, дистального метафиза бедра, проксимального малоберцовой кости, затем следуют проксимальный конец плеча и дистальный конец костей предплечья, проксимальный конец бедра, область вертелов, особенно большого, подвздошная кость и лопатка, ключица и т. д. Плюсневые и пястные кости поражаются несколько реже, обычно при большом количестве экзостозов. Редко затронут позвоночник, и тогда экзостозы растут из дужек и оснований отростков, но почти никогда не из тела позвонка. Совсем нередко захвачены передние концы тех или иных ребер. Из периферических костей реже всего поражается почему-то дистальный конец плеча. Кости лицевого и мозгового черепа соединительнотканного перепончатого происхождения никогда не поражаются.
Экзостоз в своей основе состоит из хрящевой ткани, т. е. в сущности является экхондрозом, и окостеневает подобно нормальной хрящевой ткани. Поэтому и название „хрящевые” экзостозы не совсем точно передает сущность процесса. Эпифизарный хрящ при нормальных условиях всегда создает губчатое костное вещество. Это свойство сохраняется и при патологических условиях, и экзостозы в громадном большинстве случаев имеют довольно правильное губчатое строение. Снаружи спонгиозная ткань заключена в тонкую, но плотную компактную костную скорлупу. Поверхность костного экзостоза, т. е. компактный слой, покрыта гиалиновым хрящом толщиной в несколько миллиметров. Из этой хрящевой головки и происходит дальнейший рост всего экзостоза. Эта хрящевая пластинка не является сплошной, как на суставном конце кости, а местами прерывается, так что костная ткань здесь и там обнажена. Чем ближе к периоду полового созревания и прекращению дальнейшего роста, тем тоньше становится хрящевой покров экзостоза. Наибольшей толщины достигает хрящ при экзостозах в виде кочана цветной капусты. Теперь установлено, что в большинстве случаев над более или менее крупным костным хрящевым наростом развивается и слизистая сумка.
Экзостозы исходят из эпифизарных хрящей. Не исключена, однако, и возможность связи между происхождением множественных хрящевых экзостозов и надкостницей метафизарной области. Существует взгляд, что экзостозы прорастают лишь на местах врожденных дефектов периоста, совпадающих с местами прикрепления какого-нибудь крупного сухожилия. При физиологических условиях периост создает только компактную костную ткань, при патологических же процессах, как, например, при переломах, надкостница может производить и хрящевую ткань. Из костного эпифиза и диафиза экзостозы первично местно никогда не исходят.
Множественные хрящевые экзостозы лишь в редчайших случаях бывают в прямом смысле этого слова, т. е. непосредственно врожденными. Обыкновенно экзостозы появляются в первые годы жизни, не раньше 6—8-го года жизни, и сильнее всего развиваются в периоде физиологического роста скелета, в детском и юношеском возрасте, чаще всего в периоде от 8 до 18 лет. Вообще-то очень медленный рост экзостозов ускоряется главным образом в периоде полового созревания. С прекращением роста в длину и наступлением синостоза эпифизов с метафизами дальнейшее увеличение экзостозов приостанавливается. Размеры отдельных экзостозов в 3-м и 4-м десятилетии могут даже уменьшиться. Таким образом, рост экзостозов теснейшим образом связан с энхондральным ростом скелета. Поэтому понятно, почему различные нарушения эндокринной корреляции, вызывающие неправильности общего роста в длину, влияют также и на развитие экзостозов. Этиологической связи между эндокринной системой и множественными экзостозами, как это предполагает ряд авторов, на наш взгляд, безусловно не существует.
Множественные хрящевые экзостозы (картилагинарные экзостозы, деформирующая хондродисплазия, диафизарная аклазия) — это отнюдь не очень редкое заболевание. Нам приходится наблюдать не меньше десятка новых больных с множественными экзостозами ежегодно. Этиология заболевания не выяснена. Определенную роль играет семейная передача болезни, и нередко можно проследить ряд поколений с более или менее резко выраженным заболеванием. Мужской пол больше предрасположен к заболеванию, чем женский, отношение числа мужчин к женщинам равно 2—3 : 1.
9. МНОЖЕСТВЕННЫЕ ХРЯЩЕВЫЕ ЭКЗОСТОЗЫ
» » ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА
ВРОЖДЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СКЕЛЕТА » Учебная литература по медицине
Комментариев нет:
Отправить комментарий